Même si la majorité des personnes vivant avec l’épilepsie parviennent à contrôler leurs crises à l’aide de la médication, certaines se révèlent pharmacorésistantes.
Voici différentes chirurgies de l’épilepsie et autres traitements non médicamenteux employés pour parvenir à un contrôle satisfaisant des crises pharmacorésistantes.
Il est question de pharmacorésistance lorsque la seule prise de médicaments est insuffisante pour maîtriser les crises de façon satisfaisante. C’est ce qui se produit dans environ 30 % des cas.
Lorsque la prise régulière de deux médicaments anti-crises adaptés au type d’épilepsie échoue à contrôler les crises, il est possible que le médecin traitant suggère une évaluation plus approfondie. Celle-ci servira à déterminer si une chirurgie est indiquée et possible.
Pour savoir si une chirurgie est possible, l’équipe médicale tente d’abord de déterminer l’emplacement du « foyer épileptique » (zone où débutent les crises).
Une hospitalisation d’une durée de 5 à 15 jours dans une unité d’épilepsie sera alors nécessaire afin de localiser le foyer épileptique par l’enregistrement vidéo-encéphalographique de crises et autres tests complémentaires. Ultimement, ce séjour devrait permettre de savoir si une chirurgie est possible.
Si le foyer épileptique se trouve dans une zone cérébrale qui occupe des fonctions essentielles (ex. le langage), il ne pourra pas être retiré chirurgicalement. Si le foyer surplombe en partie une zone essentielle, la chirurgie ne visera pas la résection complète du foyer épileptique, mais plutôt une résection partielle pour interrompre les réseaux de neurones qui favorisent la propagation des crises.
Voyons quelles sont les chirurgies de l’épilepsie qui sont les plus souvent pratiquées au Québec.
La cortectomie consiste à retirer en bloc la zone ou la portion du cortex cérébral qui est à l’origine des crises (résection).
Habituellement, la cortectomie se pratique chez les patients qui présentent des crises focales pharmacorésistantes pour lesquelles un foyer unique et loin d’une zone cérébrale essentielle a été identifié.
En raison de la nature focale des crises, il est nécessaire pour l’équipe médicale d’investiguer de manière approfondie pour délimiter le foyer épileptique.
Si la résection du foyer épileptique est jugée pertinente et qu’elle présente un risque minimal, le neurochirurgien pourra alors procéder à l’intervention.
La cortectomie vise surtout le contrôle complet des crises d’épilepsie. Suivant le succès de l’opération, un arrêt graduel des médicaments peut être envisagé sous la supervision du médecin traitant.
La lobectomie implique le retrait partiel ou total d’un lobe du cerveau qui est affecté par l’épilepsie (résection).
La lobectomie temporale antérieure est celle qui est le plus souvent effectuée, car les épilepsies du lobe temporal sont de loin les plus fréquentes. Dans les deux ans suivant cette intervention, on constate un contrôle des crises chez environ 65 % des patients.
Tout dépendant de l’emplacement du foyer épileptique, la lobectomie sera plus ou moins étendue. Sa mise en œuvre pourra permettre un contrôle total ou partiel des crises réfractaires aux médicaments.
La lésionectomie est pratiquée dans les cas où l’épilepsie est attribuable à une lésion cérébrale (comme une tumeur) ou une malformation d’un des vaisseaux sanguins du cerveau.
Ce type de chirurgie vise à retirer partiellement le tissu ou l'organe problématique en préservant sa continuité (résection) et peut éventuellement permettre l’arrêt des crises. La lésionectomie s’avère efficace dans 70 à 90 % des cas.
Cette méthode chirurgicale consiste à isoler le foyer épileptique en détruisant les réseaux de fibres nerveuses qui le relient à d’autres régions du cerveau.
Cette technique est privilégiée dans les zones cérébrales qui contribuent à alimenter le foyer épileptique, mais qui occupent des fonctions trop cruciales pour être retirées (la motricité ou le langage par exemple).
La transsection sous-piale peut être combinée à une cortectomie, une lobectomie ou une lésionectomie qui permettent de retirer une partie du ou des foyers épileptiques. Elle permet l’arrêt des crises chez environ 24 % des patients lorsqu’elle est pratiquée seule. Son taux de succès se situe aux alentours de 55 % lorsqu’elle est combinée à une forme de résection.
La callosotomie repose sur une section totale ou plus souvent partielle du corps calleux, la structure qui relie les deux hémisphères du cerveau. Sa mise en pratique permet de scinder les réseaux de transmission qui propagent les décharges électriques d’un hémisphère cérébral à l’autre.
Sans viser un arrêt total des crises, cette intervention chirurgicale peut tout de même permettre de diminuer la fréquence et l’intensité de celles-ci. Ce type d’opération offre un meilleur contrôle des crises dans environ 80 % des cas.
Dans certains cas, il arrive qu’un médecin traitant propose des traitements anti-crises complémentaires à la médication ou à la chirurgie. Voici quelques-unes des méthodes les plus couramment employées.
La stimulation du nerf vague (SNV)
La stimulation du nerf vague (SNV) est un traitement proposé aux personnes dont l’épilepsie est pharmacorésistante et pour qui les options chirurgicales mentionnées plus haut sont non indiquées ou inefficaces.
Elle consiste à implanter dans la paroi thoracique un dispositif capable de stimuler le nerf vague grâce à une électrode placée sur le trajet de ce nerf au niveau du cou. Une fois installé, le stimulateur du nerf vague libère des impulsions électriques à intervalles de temps fixe.
La SNV permet de réduire de moitié la fréquence des crises chez près de 50 % des patients. Dans de rares cas, un contrôle total des crises peut être obtenu chez une personne qui était à l’origine pharmacorésistante (en maintenant parallèlement la prise de médicaments).
D’autre part, dès qu’il ressent les premiers symptômes (ou signes) d’une crise, le porteur d’un stimulateur peut déclencher lui-même une impulsion à l’aide d’un petit aimant, ce qui peut parfois couper la crise ou en réduire la durée. De la même manière, un proche peut se servir de l’aimant pour activer la stimulation si la personne est inconsciente ou incapable de l’utiliser.
Comme tout traitement, la stimulation du nerf vague occasionne parfois des effets secondaires tels :
Un faible risque d’infection lors de l’implantation du dispositif
une voix enrouée, des malaises ou des chatouillements dans la gorge
un changement du timbre de la voix lors des stimulations.
Les porteurs d’un SNV présentent certaines restrictions à respecter, notamment en présence de champs magnétiques élevés (ex. appareil de résonance magnétique cérébrale).
Chez les personnes qui ne répondent pas suffisamment aux traitements pharmacologiques, les crises d’épilepsie peuvent également être contrôlées en modifiant leur alimentation.
Le régime alimentaire alors préconisé est appelé « diète cétogène ». Celle-ci est généralement prescrite aux jeunes de moins de 12 ans en cas d’inefficacité partielle des médicaments, et ce pour une période de 2 à 3 ans.
La diète cétogène vise à ce que le métabolisme produise la majeure partie de son énergie en brûlant des gras et non des glucides. L’alimentation est donc riche en gras, mais faible en hydrates de carbone et en protéines. En moyenne, la diète cétogène implique un apport en gras 4 fois plus élevé.
Dans certains cas, l’équipe médicale peut suggérer de compléter l’alimentation du patient avec des suppléments de vitamines.
Bien que ce traitement puisse être efficace pour certaines personnes, il n’est pas conseillé à tout le monde. En effet, la rigueur est de mise puisque tout écart pourrait mener à l’échec du traitement et à un retour aux crises. Conséquemment, les parents qui optent pour ce traitement doivent être prêts à s’investir afin que l’alimentation de leur enfant respecte les recommandations de l’équipe médicale.
Le cannabidiol ou CBD est la substance non psychoactive contenue dans le cannabis. Il faut toutefois faire preuve d’une extrême prudence si l’on souhaite l’utiliser, car il peut, dans de rares cas, aggraver l’impact des crises.
Il est important de souligner que cette option thérapeutique est encore très récente et donc moins documentée. Son adoption doit donc toujours être discutée avec son médecin traitant.
Bibliographie
CHU Sainte-Justine
Merck Manuals
Fondation Française pour la recherche sur l’épilepsie
Revue médicale Suisse
L'Académie nationale de médecine